- CRÉTINISME
- CRÉTINISMECRÉTINISMEHypothyroïdisme congénital comportant de graves anomalies du développement mental et physique. Trois étiologies sont possibles: agénésie de la glande thyroïde, thyréopathie goitreuse endémique, thyréopathies d’origine génétique.La croissance du cerveau dépend d’hormones diverses, notamment de la thyroxine qui stimule le métabolisme oxydatif et la synthèse des protéines du cerveau jeune. Chez des animaux thyréoprives, de même que chez des crétins, l’autopsie montre un cerveau hypoplasié, des prolongements de neurones insuffisamment développés, une myélinisation défectueuse, des jonctions synaptiques moins nombreuses; en outre, les capillaires sont peu nombreux et dilatés. D’autre part, le développement du squelette est lui aussi compromis: la croissance des os en longueur est réduite; l’apparition des points d’ossification est retardée. La phosphatase alcaline sérique est diminuée, du fait de l’inactivité des ostéoblastes.L’agénésie thyroïdienne se manifeste entre un et trois mois, plus tard si l’enfant est élevé au sein, le lait maternel apportant au nourrisson les hormones que ne produit pas sa thyroïde. Celle-ci n’est pas palpable; la scintigraphie reste blanche. Certes, l’agénésie totale est possible, mais il est moins rare d’observer des agénésies partielles, avec migration incomplète des vestiges thyroïdiens le long du tractus thyréoglosse. On observe les signes d’un myxœdème progressivement croissant. L’activité physique et psychique se réduit et l’arriération mentale devient manifeste. La croissance des os est très perturbée: croissance en longueur insuffisante, fontanelles béantes. Le traitement par les extraits thyroïdiens doit être précoce et ininterrompu pour s’avérer efficace.Le crétinisme endémique , forme la plus grave de la thyréopathie goitreuse endémique, sévit dans certaines régions, du fait de la carence en iode. Le crétin endémique possède une thyroïde résiduelle qui obéit à l’hormone thyréotrope hypophysaire et peut assurer une synthèse limitée de thyroxine. On observera donc tous les intermédiaires entre le crétinisme fruste et le crétinisme complet. Ce dernier se caractérise avant tout par de l’oligophrénie; le malade est incapable de parler et de comprendre; sa vie est purement végétative. À un degré moindre, il peut exercer des activités mineures. À ce tableau clinique s’ajoute très souvent le nanisme; on observe des déformations des os longs, de la colonne vertébrale et des surfaces articulaires. La typique démarche de canard est due à une arthrose de la hanche, à des déformations de la tête et du col du fémur et à la faiblesse musculaire.Les crétinismes d’origine génétique sont des maladies héréditaires qui affectent plusieurs membres d’une famille. L’absence d’une enzyme nécessaire à la synthèse de l’hormone thyroïdienne ou au métabolisme des acides aminés iodés en est la cause. Il s’agit là encore d’un crétinisme avec hypothyroïdie et goitre. Ce trouble de l’hormonogenèse peut être attribué à l’une des possibilités suivantes: déficience de la captation des iodures, trouble d’oxydation des iodures, trouble de la condensation des iodotyrosines, qui semble le plus fréquent, trouble de la désiodation des iodotyrosines, trouble de la protéolyse de la thyroglobuline. Le traitement par l’extrait thyroïdien s’impose dès le plus jeune âge dans toutes les thyréopathies myxœdémateuses.
crétinisme [ kretinism ] n. m.• 1784; de crétin1 ♦ Forme de débilité mentale et de dégénérescence physique en rapport avec une insuffisance thyroïdienne, et souvent accompagnée de goitre. ⇒ myxœdème. Crétinisme congénital.2 ♦ Par ext. Grande bêtise. ⇒ idiotie, imbécillité, sottise, stupidité. Le crétinisme ambiant.
● crétinisme nom masculin (de crétin) Vieux. Myxœdème endémique. Familier. Idiotie, profonde stupidité. ● crétinisme (synonymes) nom masculin (de crétin) Familier. Idiotie, profonde stupidité.Synonymes :- bêtise- crétinerie- idiotie- imbécillité- simplicité- sottisecrétinismen. m.d1./d MED Affection congénitale due à une insuffisance thyroïdienne et caractérisée par une idiotie, un nanisme, une atrophie génitale et un ralentissement de toutes les fonctions de l'organisme.d2./d Par ext. Cour. Imbécillité, grande stupidité.⇒CRÉTINISME, subst. masc.A.— MÉD. État pathologique, caractérisé par une diminution ou une absence totale des facultés intellectuelles, une dégénérescence physique (nanisme, arrêt du développement des organes génitaux, ralentissement de diverses fonctions), et lié à une insuffisance thyroïdienne se révélant le plus souvent par la présence d'un goitre. Le crétin que vous venez de voir (...) se retrouva (...) seul de son espèce, dans le village où (...) les individus, presque imbéciles, étaient au moins exempts de crétinisme (BALZAC, Méd. camp., 1833, p. 25). De jeunes étudiants en médecine, ayant (...) mesuré le sommet de son angle facial, le déclarèrent atteint de crétinisme (BALZAC, Goriot, 1835, p. 38).SYNT. Crétinisme congénital, endémique, goitreux, vrai; affecté, atteint de crétinisme; demi-crétinisme.Rem. QUILLET 1965 signale l'emploi de crétinisme en méd. vétér. : ,,Le crétinisme accompagnant le goitre a été observé aussi sur des chiens et des chevaux. Les animaux atteints ont un aspect maussade; ils sont très indolents, les organes des sens sont altérés.``B.— P. ext., fam. Stupidité, abrutissement moral et intellectuel. Crétinisme bon enfant; crétinisme du commerce; degré, époque de crétinisme. (Quasi-) anton. intelligence :• Pour trouver un tel degré de stupidité, il faut remonter jusqu'en 1848! Je lis présentement beaucoup de choses sur cette époque : l'impression de bêtise que j'en retire s'ajoute à celle que me procure l'état contemporain des esprits, de sorte que j'ai sur les épaules des montagnes de crétinisme. Il y a eu des époques où la France a été prise de la danse de Saint-Guy. Je la crois, maintenant, un peu paralysée du cerveau.FLAUBERT, Correspondance, 1867, p. 292.Prononc. et Orth. :[
]. Ds Ac. 1835-1932. Étymol. et Hist. 1786 méd. (SAUSSURE, IV, 30 ds GOHIN 1903, p. 268). Dér. de crétin; suff. -isme. Fréq. abs. littér. : 41. Bbg. GOHIN 1903, p. 268. — QUEM. 2e s. t. 4 1972.crétinisme [kʀetinism] n. m.ÉTYM. 1784; de crétin, et -isme.❖1 Méd. Forme de débilité mentale et de dégénérescence physique en rapport avec une insuffisance thyroïdienne et souvent accompagnée de goitre. || Être atteint de crétinisme. || Crétinisme congénital.
Encyclopédie Universelle. 2012.
